FRUTOSEMIA

FRUTOSEMIA OU INTOLERÂNCIA HEREDITÁRIA À FRUTOSE

A FRUTOSEMIA é uma doença genética que ocorre a deficiência da enzima frutose-1-fosfato aldalase B que serve para digerir a FRUTOSE que é o açúcar das frutas, de alguns legumes e do mel. Como o organismo não consegue digerir a frutose, essa se acumula no fígado, rins e intestino, que acarreta vários problemas ao paciente.

O diagnóstico é pensado quando a criança começa a apresentar sintomas após comer frutas, como:

- Dor abdominal

- Vômitos

- Palidez e sudorese

- Letargia (a criança fica mole e sonolenta)

- Hipoglicemia (abaixa o açúcar no sangue)

- Convulsão

- Icterícia (coloração amarelada dos olhos e da pele)

- Aumento do tamanho do fígado

Os exames para confirmação da frutosemia são: 

- Teste de tolerância a frutose (não indicado para a maioria dos pacientes pelos riscos);

-  Pesquisa da deficiência da enzima aldolase (pela biópsia do fígado) 

-  Pesquisa genética da mutação 

(mas como existem várias mutações, esse exame negativo não exclui o diagnóstico).

Portanto, quem tem frutosemia NÃO PODE ingerir frutas, doces, açúcar (sacarose), sorbitol e mel por toda a vida.

Abaixo segue uma tabela dos alimentos permitidos e proibidos na FRUTOSEMIA:

Alimentos permitidos	Alimentos proibidos
Leite materno	Fórmulas infantis com sacarose ou frutose
Fórmulas infantis sem sacarose ou frutose	Frutas (exceto limonada e abacate)
Carne, aves, peixe, ovos	Produtos preparados com açúcar (incluindo carnes processadas)
Leite e produtos lácteos sem adição de açúcar	Frutose
Gorduras sem adição de açúcar	Sorbitol
Gelatina, chá, café	Sacarose (açúcar da cana, açúcar de beterraba, glacê)
Vinagre	Mel, melaço
Glicose, galactose, lactose	Medicamentos com açúcar na composição. Dar preferência para comprimidos
Vegetais (escarola, alface, espinafre, aipo)
Vegetais só 2 vezes por semana (brócolis, couve-flor, rabanete, pimentão verde, pepino)
Cereias (arroz branco, farinha de centeio, farinha de trigo branca)
Cereais só 2 vezes por semana (creme de arroz, creme de trigo, farinha de aveia, farelo de trigo)

Assista minha entrevista sobre frutosemia